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神经外科二病区(脑肿瘤与神经脊柱外科)完成复杂颅颈交界畸形手术一例

2022-05-06
今天,为大家介绍一例复杂颅颈交界畸形的病例。众所周知,头晕、胳膊麻木甚至肌肉萎缩等症状,最容易让大家想到的是颈椎病、椎管内肿瘤等疾病,其实颅颈交界畸形(颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎脱位等)也可以引起以上症状。大多数颅颈交界畸形属于先天性的发育异常,由于寰枕融合、枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内,致使枕骨大孔前后径缩小。上移的齿状突在前方可压迫脑干,后方的枕骨大孔及寰椎后弓向前方压迫,可出现继发的脊髓空洞。随着年龄的增长,症状逐渐加重,而且因为疾病发展缓慢,治疗方式多样,不少病人未能得到有效正规的治疗。最近我科室收治了一名患有颅底凹陷症的中年女性,并成功为其实施了手术,现报道如下:

患者为中年女性,半年来出现间断性颈部疼痛,未予重视,在当地医院对症治疗,1月前突然出现右侧肢体无力,左侧肢体麻木感,尝试各种药物等治疗,症状未见好转,在当地医院行颈椎磁共振检查,诊断为扁平颅底,颅底凹陷,脊髓变性,如果不及时治疗,患者可能瘫痪。


图一:术前CT检查提示颅底凹陷,扁平颅底,齿状突上脱位,齿状突与寰椎部分融合,寰枢一侧关节融合。

病人入院后,王明光主任组织科室讨论,患者扁平颅底,脑干脊髓角接近90度,前后方压迫均很严重,以往的手术方式多为经颈部或口咽部前入路行减压术,磨除齿状突的尖部。然后再从后路去除枕大孔后缘减压及枕颈融合术。经前路和后路分别解除压迫,手术时间长,并发症多,手术风险很大。王明光主任仔细评估后,决定采用后路进行寰枢侧方关节松解,植入椎间融合器,复位内固定术。手术一次即可完成齿状突的复位和后路的减压。大大提高了手术的安全性和疗效。主管医生将术前讨论结果与患者家属沟通后,家属对我们团队十分信任,迫切要求手术治疗。

手术由王明光主任主刀,李金星主治医师作为一助,赵伟、李华栋主治医师共同完成,术中磨除枕骨大孔及部分寰椎后弓的骨质进行充分减压,并成功将颈12融合的侧方关节松解,植入椎间融合器后,齿状突明显下降复位,脑干脊髓角也得到了部分恢复。术后患者症状左侧麻木症状明显缓解,右侧肢体肌力较术前恢复,患者及家属对手术效果非常满意。


图二:术后复查CT提示钉棒位置良好

图三:术后复查CT提示齿状突复位满意

图四术后复查MRI提示脊髓压迫明显减轻

  疾病介绍:颅底凹陷症(basilarinvagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小,从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现手术目的是为了解除神经组织压迫恢复脑脊液循环的通路,必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行,该处又有畸形,空间相当小手术危险性比一般枕肌下减压术大的多,手术操作也困难术中可发生突然呼吸停止发生率为3%~5%。一般认为病史越短年龄越小手术效果越好反之疗效越差近年来文献中报道手术治愈及好转率为67


作者:赵伟 

编辑:李金星

审核:王明光